Glikoz-6-Fosfat Dehidrogenaz Enzimi
Biyokimyada önemli yolaklardan biri olan pentoz-fosfat yolunun ilk aşamalarından biri olan glikoz-6-fosfat molekülünü 6- fosfoglukonaloktan molekülüne dönüştürmek için 1 NADP molekülü NADH+H olmasıyla gerçekleşen bu basamakta kullanılan enzim olan Glikoz-6-fosfat dehidrogenaz enziminin eksik olmasına bağlı olarak hemolitik anemi oluşur. Bunun mekanizması ise; serbest radikal dediğimiz kavram son yörüngesinde eşleşmemiş bir elektron bulunduran moleküllerdir. Hemoliz ise; hücre içeriğinin dışarı çıkmasıdır.
Eritrosit içinde glutatyonlar bulunur. Bu glutatyon molekülleri ortamdaki serbest radikalleri kendinde bulunan SH grubuna alır. Bu istenmeyen bir durumdur. Bu moleküle 2 mol elektron verilmesi gerekir ve burada elektron vericisi olarak NADPH molekülü kullanılır. Ve buradan gelen 2 elektronu alıp glutatyon reduktaz enzimiyle okside glutatyon sağlıklı glutatyona döner. Eğer bu enzim olmamış olsaydı ortamda serbest radikallerin bulunmasından ötürü hemolitik anemi olacaktı.
Sonuç olarak, Glikoz-6-fosfat dehidrogenaz enzimi eksik olsaydı NADPH üretimi olmayacaktı ve okside glutatyon sağlıklı glutatyona dönüştürülemeyecekti ve bu okside glutatyonlar hücre membranına saldıracak ve membran bütünlülüğü bozulan hücre hemolize uğrayacaktır.. bu da hemolitik anemiye sebep olur..
