Kistik Fibrozis ve Beslenme Tedavisi

Kistik Fibrozis Nedir?

En sık çocukluk çağında görülen, vücudun dış salgı bezlerini tutan, pankreas yetersizliği, kronik akciğer hastalığı ve malnutrisyonun eşlik ettiği ölümcül ve kalıtsal bir hastalıktır. Solunum yollarında bulunan akıcı salgılar, tozları, mikropları ve yabancı cisimleri dışarı atarlar. Kistik fibrozisli hastalarda ise bu salgıların kıvamı artar ve koyulaşarak akıcı özelliğini kaybeder. Bu koyu kıvamlı salgılar akciğer giriş çıkışını engeller ve akciğer borularını tıkar. Böylelikle akciğerlere mikrop yerleşmesi ve enfeksiyon gelişmesi kolaylaşır.

Görülme yaşının erken olması nedeniyle büyüme ve gelişmeyi engellemektedir. Malnutrisyon, yetersiz ağırlık kazanımı ile prognozu olumsuz etkileyen etmenlerden biri olup enerji, protein, yağ ve diğer besin öğelerine olan gereksinim artmaktadır. Buna karşılık sindirim ve solunum sisteminde oluşan sorunlar ve sık geçirilen enfeksiyonlar nedeniyle tüketilen besin öğelerinden yararlanma azalır.

Tanı Yöntemleri

Kistik fibrozis tanısı 4 ana ölçüt kullanılarak yapılır: Solunum sistem bulguları, gastrointestinal sistem bulguları, aile öyküsü ve terin elektrolit konsantrasyonu. Terde klorun 60 mEq/lt üzerinde olması tanı konulmasında yardımcıdır. Yenidoğan döneminde yoğunluğu artmış safraya bağlı olarak tıkanma sarılığı veya uzamış sarılık görülebilir. Süt çocuğu dönemi bulgularında ilk bulgu öksürüktür. Antibiyotiklere yanıt geç ve yavaştır. Enfeksiyonlar daha sık tekrar eder ve devamlılık gösterir. Öksürük kusmayı uyarır ve kusmayla beraber besin alımı azalır, büyüme geriler. Sindirim sisteminde pankreas yetersizliği ile birlikte emilim bozukluğu, yetersiz kilo alımı, büyümede gerilik ve malnutrisyon gelişebilir.

Adolesan dönemde çok uzun süren öksürük ve egzersizle beraber ortaya çıkan nefes darlığı en belirgin bulgulardır. Çomak parmak da görülebilir. İlerlemiş vakalarda insüline bağlı diyabet görülmektedir. Her yaşta enfeksiyonlar sonucu ampiyem, apse ve atelektazi görülebilir. Kistik fibrozlu hastaların %85-90’ında pankreas yetmezliği olduğundan proteolitik enzimlerde, amilaz ve lipazdaki azalma malabsorpsiyon, steatore ve dışkı ile enerji kaybının artmasına neden olur. Bu nedenle dışarıdan pankreatik enzim verilmelidir.

Beslenme Tedavisi

Kistik fibrozisli hastalarda yetersiz beslenme sık görülen bir sorundur. Beslenme desteği, kistik fibrozisli hastaların solunum işlevlerini düzeltmektedir. Beslenmeyle çocuğun büyüme ve gelişmesini izleyerek ağırlık kazanımın sağlanması, vücut direncinin arttırılması, ter ile kaybolan elektrolitlerin yerine konulması, emilim yetersizliği en az düzeye indirerek dışkıyla enerji kaybının azalmasının sağlanması, artan enerji gereksinmesinin karşılanması, çocuğun yaşam süresi ve kalitesinin arttırılması amaçlanır.

• Bu hastalarda enerji harcaması artmışken enerji alımı azalmıştır. Bu nedenle; KF’li hastaların normal kişiler için önerilen günlük enerjinin %120-150’sini almaları önerilmektedir. Enerji değeri yüksek süt, yoğurt, sütlü
  tatlılar, unlu besinler (ekmek, pirinç, bisküvi vs), pekmez, bal, reçel, krema, tam yağlı peynir, tereyağı gibi
  yiyeceklerle alınan kalori artırılır.
• Kistik fibrozisli hastaların enerjisinin %40-50’sinin karbonhidratlardan gelmesi önerilir. Karbonhidratın fazla alınmasıyla karbondioksit gazı çıkışında artış ve akciğer hastalığı olanlarda solunum güçlüğü gözlenebilir. Bu yüzden alımı azaltılır.
• Günlük enerjinin proteinden gelen miktarı ise %15-20 olmalıdır. Malabsorpsiyonlar ve doku gelişimi için protein arttırılmalıdır. Özellikle %60’ı iyi kaliteli olmalıdır. Yumurta, kırmızı et, tavuk, hindi, balık, süt, yoğurt, peynir, kuru baklagiller gibi besinler iyi kaliteli protein kaynaklarıdır.
• Yağlar en çok enerji veren besin olduklarından enerjinin %35-40’ının yağlaran sağlanması diyeti enerjiden zengin kılacaktır. Pankreatik enzim eksikliği dışkıda yüksek oranda yağ atılımını sağlasa da enzim tedavisi ile yağ emilimi %85-90’lara ulaştırılmaya çalışılır. Bu sayede yağ emiliminin artmasıyla birlikte alınan enerji de artar.
• Özellikle hindistan cevizi yağında bulunan orta zincirli yağ asitleri (MCT) bağırsaktan emilmeleri için safra asitlerine ihtiyaç duymadıklarından daha kolay sindirilir ve emilirler. Bu yüzden MCT desteği önemlidir. MCT desteği yapılırken günlük enerjinin %7-10’u kadarı mutlaka elzem yağ asitlerinden sağlanmalıdır. MCT içeren mamaların gerekli pankreas enzimi eklenerek kullanılması, belirli oranlarda pirinç unu, şeker, fantomalt ile karışım halinde verilmesi çocuğun diyeti daha iyi tolere etmesine ve enerji, protein, yağ dengesinin daha iyi kurulmasına neden olmaktadır.
• Vücudun bağışıklık sisteminin güçlenmesi ve büyüme-gelişmenin sağlanması için omega-3 yağı gereklidir. Omega-3 ‘ün en iyi kaynakları ise balık yağı ve anne sütüdür.
• Pankreaslarında yetersizlik olduğundan dolayı özellikle yağda eriyen vitaminler ( A, D, E ve K) eksikliği görülebilir. Vitamin gereksinimleri karşılanmadığında ek vitamin takviyeleri yapılmalıdır. Antioksidan içeriği zengin sebze, meyvelere  ve günlük en az 200 mL meyve suyu tüketimine daha fazla dikkat edilmelidir.
• KF’li hastalarda demir eksikliği sık gözlenebilir. Bu yüzden diyetlerinde kırmızı et, sakatatlar, koyu yeşil yapraklı sebzeler bolca yer almalıdır.
• Çinko yetersizlikleri de sıkça görüldüğünden ve çinko tat alma ve lezzette önemli rol oynadığından diyette yer almalıdır. Çinko her yiyecekte bulunurken en iyi kaynakları, et, peynir, bulgur, buğday, ceviz, badem, mantardır.
• Her bebek için en iyi beslenme anne sütüdür. Fakat emzirme olasılığı yok ise, endüstriyel daha çok kalori, tuz, vitamin ve daha az enzim kullanımını gerektiren yarı-sindirilmiş protein ve yağ içeren özel mamalar kullanılabilir. Anne sütü verilirken de enzim tedavisi gerekli olduğu unutulmamalıdır.
• Bu hastalar fazla miktarda antibiyotik kullandıklarından dolayı bağırsak dengeleri bozulmaktadır ve genellikle yumuşak dışkı görülmektedir. Aynı zamanda bağırsak enfeksiyonları artmaktadır. Bu yüzden probiyotik kullanımı önemlidir.
• Elektrolit dengesizlikleriyle beraber kan tuzlarında ciddi kayıplar olabilir. Sürekli olan tuz kayıpları, iştahsızlık ve büyüme geriliğine neden olabilmektedir. Bu nedenle günlük alınması önerilen tuz miktarı; 0-6 ay arasında
  0,5 gram; 6-12 ay arası 1 gram; 1-5 yaş arası 2 gram ve daha büyüklerde 3-5 gramdır. Sıcak mevsimlerde ve gereksinimin arttığı durumlarda daha yüksek dozlara gerek olabilir.