
Hepimizin bildiği gibi kanser, vücudumuzun çeşitli bölgelerindeki hücrelerin kontrolsüz çoğalması ile oluşan bir hastalıktır. Çok çeşitli kanser tipleri olmasına rağmen, hepsi anormal hücrelerin kontrol dışı çoğalması ile başlar. Tedavi edilmez ise ciddi rahatsızlıklara, hatta ölüme dahi neden olabilir. Bu yazıda bir kanser türü olan nöroblastoma nedir?
Nöroblastoma Nedir?
Nöroblastom, beyinden tüm vücuda mesaj taşıyan sinir sistemi kaynaklı bir kanser türüdür. Genellikle, böbrek üstü bezlerindeki sinir hücrelerinde başlar. Nöroblastoma, ganglionöroblastoma ve ganglionöroma, primodiyal nöral krest hücrelerden kaynaklanan nöroblastik tümörlerdir. Çocukluk çağında en sık görülen kanserlerin %8-10’unu oluşturur. Çoğu hastada nöroblastomanın nedeni belli değildir. Ancak çevresel etkenler önemli rol oynamaktadır. Nöroblastomanın, farklılaşmaya ve olgunlaşmaya bağlı olan üç klasik histopatolojik tipi vardır. Bunlar; nöroblastoma, ganglionöroblastoma, ganglionöromadır. Oldukça farklılaşmış, benign tipi ganglionöromadır. Nöroblastoma, simpatik sinir sisteminin herhangi bir yerinden gelişebileceğinden dolayı, primer tümörün yeri, tanı anında hastanın yaşına bağlı olarak değişiklik gösterir. Primer tümörlerin büyük bir çoğunluğu karın içindedir (%65). Bebeklerde daha çok toraks (boyun ile göğüs arası) içinde ve boyunda yerleşir. Tümörlerin yaklaşık %1’inde primer tümör saptanmayabilir.
Nöroblastoma Sebepleri
Nöroblastoma hastalığı sempatik sinir sistemindeki ilkel hücrelerin bazılarının dejenerasyona (değişime) uğrayarak kötü huylu olması sebebiyle oluşur. Bu henüz olgunlaşmamış (embriyonal) sinir hücrelerinin hatalı gelişmesi, büyük çoğunlukla henüz bebek doğmadan başlamaktadır. Bunun sebepleri kromozom değişiklikleri veya hatalı gen regülasyonu olabilir.
En güncel bilimsel araştırmalara göre hastaların çoğunluğunda bu hastalığın kalıtsal olmadığı anlaşılmaktadır. Bununla birlikte bireylerinde nöroblastomalara sıkça rastlanan aileler de bulunmaktadır, ama bunların oranı tüm nöroblastoma hastalarının % 1’inden azdır.
Dış etkenlerin, (örneğin çevresel faktörlerin, ebeveynlerin mesleki yüklerinin, ilaç kullanımının, hamilelik döneminde sigara veya alkol kullanımı gibi) hastalığın oluşmasında bir rol oynayıp oynamadığı konusu bugüne kadar netlik kazanmamıştır.
Nöroblastoma Belirtileri
Nöroblastomlu hastaların hastalığa özgü hastalık belirtileri yoktur. Tümöre çoğunlukla örneğin çocuk doktorunda bir rutin muayenede veya diğer sebeplerle yapılan bir ultrasonografi veya röntgen tetkiki sırasında şans eseri rastlanmaktadır. Şikayetler çoğu zaman ancak tümör ileri derecede büyüdükten, kardeş tümör (metastaz) oluşturduktan veya çevredeki organ ve dokulara olumsuz etkiler başladıktan sonra görülür.
Nöroblastoma hastalık belirtileri çok çeşitlidir. Bunlar tümörün veya metastazların bulunduğu yerlere bağlı olarak değişmektedir. Elle dokunarak fark edilebilen tümörler ve metastazlar hastalığın ilk belirtileri olabilir. Bazı çocuklarda karında veya boyunda bir şişkinlik göze çarpar. Böbrek üstü bezleri veya karın içindeki tümörler idrar yollarına bası yapabilir ve bundan dolayı idrar birikmesine neden olabilirler. Tümör göğüs boşluğunda ise, akciğere oluşan basıdan dolayı hasta nefes alıp vermekte zorlanabilir. Omurgaya yakın tümörler omurga kanalının içine doğru büyüyebilir ve felç belirtilerine sebep olabilirler.
Bazı ender vakalarda tümörün hormon aktivitesine bağlı olarak tansiyon yükselebilir veya kronik ishal oluşabilir. Boyun bölgesindeki tümörler, Horner sendromu denilen duruma neden olabilir. Bu sendromda, göz küresinin tek taraflı küçülmüş göz bebeğiyle ve sarkık göz kapağıyla birlikte içeriye çökmesi halidir. Bunun yanı sıra göz bölgesinde örneğin göz kapağı ekimozu denilen (göz kapağı çevresinde morluklar) diğer değişiklikler olabilir.
Nöroblastom Hastalığının Genel Semptomları
- Yorgunluk, isteksizlik, güçsüzlük, solukluk
- Belirgin bir sebebi olmaksızın sürekli hafif ateş, terleme
- Karın veya boyunda bezeler veya şişkinlikler; lenf bezlerinde şişkinlikler
- Şişkin büyük karın
- Kabızlık ve ishal, karın ağrısı
- İştahsızlık, bulantı, kusma; bunlara bağlı kilo kaybı
- Kemik ağrıları
Nöroblastom Tanısı
Nöroblastomalı çocukların büyük bir bölümünde tanı, beş yaş civarında konur. Onuncu yaştan sonra oldukça nadirdir. İdrarda HVA ve VMA artışı gözükür. Biyopsi ya da cerrahi (Doku tanısı için) önemlidir. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi ve kemik tutulumu için kemik sintigrafisi yapılır.
Nöroblastom Tedavisi
Nöroblastomanın tedavisi, cerrahi, kemoterapi ya da radyoterapidir. Cerrahi tedavi, nöroblastoma tanı ve tedavisinde en önemli rolü oynamaktadır. Bunlar bulguları azaltsa da günümüzde nöroblastoma için henüz kesin bir tedavi bulunamamıştır.